О важной роли белых клеток крови хорошо известно. Это основная составляющая нашей иммунной системы. Лимфоциты отвечают за клеточный иммунитет, вырабатывают антитела. Но иногда в организме происходит сбой.
Лимфатические узлы, которые присутствуют в органах (желудке, головном мозге, легких, селезенке) увеличиваются, поражают их. В них образуются и начинают хаотично расти «опухолевые» лимфоциты. Налицо раковое образование лимфоидной ткани – лимфома.
Что такое лимфома головного мозга
Центральный отдел нервной системы реже, чем другие органы, поражается лимфомой, но она – самая агрессивная форма данного заболевания. Болезнь захватывает его лимфатическую ткань.
Опухоль образуется в тканях (перенхемах) и мягких оболочках головного и спинного мозга. Данное злокачественное новообразование не выходит за границы ЦНС, хотя поражает все ее отделы, даже заднюю стенку (оболочки) глаза. Метастазы образует редко.
Лимфома мозга растет медленно. На начальных этапах проходит практически бессимптомно, диагностируется чаще на поздних стадиях, время для начала лечения упускается.
Лечить ее сложно: она располагается в труднодоступных местах. Внутримозговыми узлами поражается лобная доля, мозолистое тело или глубинные структуры мозга. Встречается данная патология у людей преклонного возраста, после 55 лет.
Классификация
Медицине известны такие лимфомы: В-клеточные, Т-клеточные, диффузные В-крупноклеточные, фолликулярные. Но они глубоко не исследованы. Общепринята следующая классификация злокачественных образований лимфатической системы:
- лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);
- неходжинские лимфомы.
Вид новообразования, его характеристики определяются после иссечения кусочков его ткани. Они исследуются под оптическим микроскопом. Если обнаруживают клетки Березовского-Штернберга-Рида, то налицо болезнь Ходжкина. Все прочие злокачественные образования относят к неходжкинским.
Первичные лимфомы головного мозга могут иметь один или множество внутримозговых узлов. Все подвиды отличает строение тканей опухоли, совокупность проявлений болезни, методы терапии.
Ряд лимфом (индолентные) развивается неторопливо и благополучно, срочное вмешательство не требуется. Агрессивные же стремительно растут, имеют много симптомов и нуждаются в незамедлительном лечении.
Нередко лимфоциты начинают хаотично расти в лимфоузлах, увеличивая их. Это классический вариант заболевания. Но если злокачественные узлы поражают органы пищеварения, легкие, мозг, то эти образования называются экстранодальными, при них размеры лимфоузлов не изменяются.
Причины
Трудно назвать конкретных виновников рака, у каждого вида своя этиология. Лимфома чаще образуется при слабой иммунной системе. Ее первопричинами считаются:
- инфекционные агенты;
- различные вирусы (гепатита С, герпеса 8 типа). Лимфома беркитта чаще развивается у зараженных вирусом герпеса человека 4 типа;
- вирус иммунодефицита;
- влияние радиации;
- наследственная предрасположенность, генетические заболевания, когда есть мутации хромосом (синдромы Клайнфельтера, Чедиака-Хигаси или атаксии-телеангиэктазии);
- постоянный контакт с канцерогенами, особенно химическими веществами и тяжелыми металлами;
- мононуклеоз (острое инфекционное заболевание, проявляющееся в лихорадке);
- поражение зева, лимфоузлов, печени, селезёнки и изменения состава крови;
- аутоиммунные болезни (синдром Шегрена, трофические язвы, ревматоидный артрит, системная волчанка);
- трансплантация органов и переливание крови;
- прием медикаментов, угнетающих иммунитет;
- пожилой возраст;
- плохая экология в месте проживания.
Остальные факторы являются сопутствующими, они могут запустить механизм болезни
и привести к хаотичному размножению раковых клеток в головном мозге.
Симптомы
Все клинические проявления при лимфоме делят на 2 группы: общие и особенные для этого подвида злокачественного образования.
Общая симптоматика
Большинство симптомов у лимфом одинаковы для онкологии любой локализации:
- Болезненное воспаление лимфоузлов на шее, под мышками, в паху, вследствие чего они увеличены. Зуд в их области. Узлы не уменьшаются даже при приеме противобактериальных препаратов.
- Похудение без явных причин.
- Сильное потоотделение из-за повышения температуры, особенно ночью.
- Слабость, быстрая утомляемость даже без физических нагрузок.
- Нестабильный стул, рвота, проблемы с пищеварительной системой.
- Ухудшение зрения (пациент видит как в тумане, в глазах двоится).
Особые проявления
Лимфома головного мозга располагает и специфическими признаками. Они появляются, потому что мягкая мозговая оболочка сдавливается. К ним относятся:
- боли головы, ее кружение;
- расстройства восприятия (зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации);
- поведенческие изменения в настроении, образе жизни и действий, мышлении;
- нарушение координации движений, потеря чувствительности в какой-то части тела;
- судороги и приступы эпилепсии.
Необходимо прислушиваться к организму, потому что первоначально онкологические заболевание может протекать бессимптомно.
Диагностика
Лимфома ведет себя так, что порой и опытным специалистам непросто ее диагностировать. Но развиваются подобные злокачественные образования по определенному сценарию, и аномальные процессы в нервной системе можно проследить в развитии.
Диагностика определит количество очагов, точное место их расположения, размер и тип лимфомы.
Врачебный осмотр
После него определяется дальнейший план обследований.
Анализы крови (общий и биохимический), развернутые по формуле
Их следует сдавать регулярно. Они расскажут, как организм реагирует на новообразование.
Биопсия пораженного лимфоузла
Проводится, если подозревается онкология в любом месте. Это главный анализ, подтверждающий лимфому, показывает вид новообразования, его структуру, насколько оно агрессивна. В черепной коробке делается маленькое отверстие и берутся образцы пораженной ткани.
Их направляют на морфологическое и иммунологическое исследование под микроскопом специалисту по патологической анатомии. Он выясняет, содержат ли они лимфомные клетки. Если они обнаружены, определяется вид лимфомы.
Лучевая диагностика
Рентген, КТ, МРТ находят и описывают опухоли в частях тела, которые не видит врач при внешнем обследовании. Ионизирующие и неионизирующие излучения определят стадию лимфомы.
Рентгеновский снимок грудной клетки расскажет, что происходит с лимфатической системой средостения и вилочковой железы.
Неходжкинскую лимфому точнее диагностирует МРТ. Больному вводят контрастное вещество (йод, барий). Оно улучшает визуализацию органа, определяет новые злокачественные клетки, показывает послойные изображения тканей органа.
Исследование костного мозга подтвердит или опровергнет присутствие агрессивных образований в костном мозге.
Дополнительные методы
Если предыдущие исследования оказались неинформативны, проводят цитометрию (подсчитывают лейкоцитарную формулу под микроскопом), устанавливают изменения в хромосомном наборе клеток, аномалии числа хромосом, молекулярно-генетические исследования.
Лечение
После подтверждения диагноза, определения типа лимфомы, этапа болезни, анализа состояния больного разрабатывается схема лечения. Неходжкинскую лимфому головного мозга лечить непросто. У органа есть физиологическая преграда (гематоэнцефалическая) между кровеносной и ЦНС. Этот барьер защищает его от травм, поэтому многие методики кардинально не действуют на злокачественные образования.
Индолентные лимфомы иногда не нуждаются в терапии, довольно наблюдения онколога. Но если болезнь развивается (увеличиваются лимфатические узлы, усиливается слабость, повышается температура) – следует лечиться.
Если новообразование не распространено, проводят радиотерапию, облучают опухолевые лимфоузлы. При распространении его по организму показана химиотерапия. Имеется много лекарственных средств для ее проведения: Хлорбутин, Флударабин, Циклофосфан, Винкристин.
Агрессивные лимфомы плохо поддаются лечению. Главная задача химиотерапии – продлить жизнь онкобольного и улучшить ее качество. Их требуется лечить незамедлительно. Одним из основных режимов химиотерапии является CHOP. Данная программа применяется с Ритуксимабом – антителом, вырабатываемым иммунными клетками.
Лечение проводят химическими препаратами для острых лимфобластных лейкозов. Задача такой терапии – вылечить больного. Радикальные и результативные методы борьбы с агрессивными и высокоагрессивными лимфомами – провести курс химиотерапии, затем пересадить кроветворные стволовые клетки.
Химиотерапия
Лимфома беркитта и все ее виды поддаются данному методу лечения. Определив ее тип и чувствительность к препаратам, проводят курс моно- или комбинированной химиотерапии. Делают на пояснице прокол и вводят лекарство в поясничный отдел спинномозгового канала.
Для монохимиотерапии чаще используют Метотрексат. Если необходимо комбинированное лечение, выбирают Цитарабин, Темозоломид или Этопозид. Химиотерапия имеет немало побочных эффектов.
Порой состояние больного ухудшается, но доктора рискуют ради уменьшения опухоли. Сильные препараты повреждают и здоровые клетки, что вызывает негативную реакцию.
Нельзя убить только раковые ткани, не затронув здоровые. Негативные проявления обуславливаются дозами и агрессивностью применяемого лекарства.
Лучевая терапия
Ее редко применяют саму, сочетают с химиотерапией или оперативным вмешательством. На последней стадии заболевания она лишь временно облегчает самочувствие тяжелобольного, уменьшает новообразование.
Оно уже не будет так давить на здоровые ткани. Негативная реакция от облучения разная и зависит от места, где оно проведено.
При действии на головной мозг отрицательные последствия от излучения могут возникнуть через 2–3 года как неврологические патологии. При сочетании химио- и лучевой терапии отрицательные последствия от первой могут усугубиться.
Оперативное вмешательство
Лимфома беркитта не лечится оперативным путем, слишком в трудном месте она располагается. Фолликулярная опухоль поражает разные мозговые ткани.
Она может расположиться в мозжечке, а клеточные элементы неправильной структуры рассеиваться по всему органу. Успешную операцию выполнить проблематично.
Она показана, чтобы удалить максимально возможную долю проблемных тканей и прекратить их рост, взять образцы на биопсию. Дальше проводят лучевую или химиотерапию, чтобы убить остальные вредоносные клетки.
Если рак на ранней стадии, а новообразование небольших размеров находится в доступном для оперативного вмешательства месте, значит, возможен его благоприятный исход. Но необходимо убедиться, что все злокачественные клетки уничтожены. Больному назначают химиотерапию, чтобы закрепить результат.
Осложнения
При лечении данного заболевания возможны побочные реакции и осложнения. Они являются следствием химио- и лучевой терапии.
Осложнения после химиотерапии
Из нередких негативных реакций на «химию» выделяют следующие:
- расстройство в работе ЖКТ, проблемы с пищеварением: тошнота, рвота, диарея или затрудненная дефекация;
- слабость, усталость, утомляемость из-за малокровия;
- выпадение волос;
- ослабление иммунитета, предрасположенность к инфекциям;
- болезни рта, десен и горла (сухость, образование язв и ран), чрезмерная восприимчивость к горячей, холодной, соленой пище;
- поражение нервной системы: головная боль, обмороки;
- болевые ощущения;
- ухудшение свертывания крови, кровотечения;
- нервные и мышечные явления, покалывание, жжение, мышечные и кожные боли;
- проблемы с кожей: эритема (покраснение кожных покровов из-за расширения капилляров), высыпания, раздражение, обезвоживание, сухость, акне, обостренная восприимчивость к солнечному излучению.
Неблагоприятная реакция после лучевой терапии
Врачи чаще фиксируют такие жалобы пациентов после облучения:
- кожные покровы краснеют, могут появиться водяные пузыри;
- органы выделительной системы (почки, мочевой пузырь, мочеточник) часто плохо реагируют на ионизирующую радиацию, из организма не выходят излишки жидкости, появляется отечность лица, рук;
- возникают симптомы, схожие в ОРВИ, гриппом;
- обнаруживаются проблемы с зачатием.
Данные осложнения достаточно серьезны, но чаще они имеют временный характер.
Лечащий врач должен рассказать о возможных последствиях, предупредить, о каких симптомах пациент должен сообщить, назначить препараты, уменьшающие отрицательные реакции. На поздних этапах заболевания все лечение направляется на купирование боли.
Прогноз
У лимфомы головного мозга неблагоприятные прогнозы. Оперативно удалять такое образование нельзя, есть риск повредить нервную систему.
Поэтому основным методом лечения является облучение. Но оно дает лишь временный эффект, а ремиссия бывает короткой. Больные с этим диагнозом живут 1,5–2 года. Можно еще продлить жизнь на пару лет, если провести химиотерапию.
Исход течения онкологического заболевания определяется типом опухоли, ее расположением, стадией болезни и токсичностью пораженных тканей.
Прогноз зависит и от возраста пациента. Молодые люди переносят болезнь легче, у них лучшая выживаемость, чем у стариков. Злокачественное образование в средостении или мозге без лечения поражает их работу, смерть наступает в течение нескольких месяцев. Проведенная вовремя терапия продлевает жизнь 40% больных на 5 лет.
Уровень выживаемости повышают пересадкой стволовых клеток.
Профилактика
Специальных методов реабилитации при лимфоме головного мозга нет, потому что не ясна до конца этиология заболевания.
Восстановление после лечения или осложнений проводят в рамках соответствующих нозологий (учение о болезнях). Специалисты рекомендуют вести здоровый и, по возможности, активный образ жизни, меньше находиться под воздействием прямых солнечных лучей, избегать радиации, отказаться от тепловых физиопроцедур.
Пациента наблюдают во время лечения и после ремиссии болезни.
Контрольное обследование проводят через 30 дней после терапии. Оно включает МРТ головного мозга. Томография подтвердит, ослабились или исчезли признаки болезни. Обследуется больной сначала каждые 3 месяца, в следующие 2–3 года – дважды в год.
Пациент стоит на учете в онкологическом диспансере, поэтому все последующие годы он будет наблюдаться у специалистов, 1 р. в год сдавать анализы крови, при необходимости делать КТ грудной, брюшной полости, малого таза.
Лимфома головного мозга – это патологический процесс злокачественного типа, который происходит в результате изменения клеток. В большинстве случаев этот недуг возникает в виде вторичного новообразования из-за процесса метастазирования.
Что такое лимфома головного мозга
Лимфома головного мозга чаще всего поражает мягкие ткани,такая опухоль характеризуется повышенной злокачественностью. Первичная лимфома обычно не покидает пределов центральной нервной системы и не образует метастаз.
Как и другие онкологические образования, подобная опухоль склонна к постепенному развитию. На первой стадии заболевания не проявляются выраженные симптомы, что значительно осложняет диагностику.
Диффузная б клеточная лимфома возникает чаще других онкологических процессов. Поражению подвергаются люди преклонного возраста. Однако это заболевание поддается лечению, особенно на 1 или 2 стадии развития.
Опухоль связана с вирусом иммунодефицита. Значительная часть пациентов, у которых имеется СПИД, со временем сталкиваются с образованием лимфомы разного типа. При такой патологии раковые клетки стремительно развиваются, поражают головной мозг. Злокачественные заболевания крови лишь усугубляют ситуацию, и продолжительность жизни больного составляет 2-3 месяца.
Причины
Опухоль в головном мозге формируется у людей с ослабленными защитными функциями. Основные причины подобных проявлений:
- трансплантация внутренних органов;
- наличие СПИДа, сколько живут пациенты, зависит от тяжести онкологического процесса;
- радиоактивное облучение;
- наследственная предрасположенность к мутациям клеток;
- постоянный контакт с химикатами;
- пожилой возраст;
- неправильное питание.
Такое заболевание связывают и с проблемами экологического характера. Причина их возникновения – скопление выхлопных газов, в результате чего над некоторыми частями города образуется смог.
В группе риска находятся люди, которые ежедневно сталкиваются с несколькими предшествующими факторами. В таком положении недуг будет развиваться более стремительно, клиническая картина заболевания также быстро проявляется.
Во всех странах мира не перестают говорить о вреде курения и алкоголизма. Однако по статистическим данным именно люди, имеющие вредные привычки чаще всего становятся пациентами онкологического центра.
Симптомы
Невозможно осуществить прогнозирование, опираясь только на признаки недуга. Все потому, что на ранней стадии развития лимфома не оказывает какого-либо воздействия, явные проявления возникают лишь при значительном увеличении опухоли.
Признаки будут зависеть от расположения злокачественного процесса. Опухоль сдавливает мягкие ткани мозга, нарушает работу ЦНС. Однако проявления имеют сходство и с другими онкологическими процессами, только врач сможет определить наличие лимфомы головного мозга, симптомы заболевания:
- При первичном проявлении болевые ощущения слабые, с процессом развития опухоли такой признак усиливается. В запущенных стадиях возникает резкая боль, которую не устраняют даже обезболивающие медикаменты.
- Нарушение речевых функций.
- Резкое падение остроты зрения.
- Чрезмерная сонливость, отсутствие жизненных сил.
- Неврологические нарушения,связанные с местом локализации лимфомы.
- Потеря сознания, галлюцинации.
- Теряется эмоциональный контроль.
- Повышается раздражительность, которая сменяется периодами спокойствия.
- Развитие онкологического процесса провоцирует судороги.
- Нарушения координации движений.
При обнаружении таких симптомов необходимо срочно обратиться к врачу. Потому что раковая опухоль за несколько недель перерастает в новую форму.
Лечение
Перед назначением терапевтического лечения, проводят диагностику, которая включает следующие мероприятия:
- общий анализ крови и биохимия;
- биопсия и гистологическое исследование материала;
- рентгеноскопия;
- МРТ и КТ.
Наиболее эффективной методикой лечения лимфомы головного мозга является радиотерапия. Главный минус такого способа в том, что эффект возникает лишь на определенное время. Устойчивой ремиссии можно добиться в комплексе с химиотерапией. Пациенты с крепким иммунитетом положительно переносят такое лечение.
Проводится после химиотерапии профилактика тошноты,из привычного рациона следует исключить любые жирные продукты. Хирургическое лечение противопоказано, потому что имеется значительный риск повредить структуру головного мозга, результаты подобного вмешательства были неутешительными, поэтому медики стараются справиться с опухолью при помощи консервативной терапии.
При обширном поражении организма, когда затрагивается часть поджелудочной железы с метастазами, возникает выраженная симптоматика. Пациенту с таким диагнозам кроме препаратов химиотерапии назначают сильнодействующие анальгетики.
Происхождение первичных лимфом центральной нервной системы (ПЛЦНС) было долгое время предметом дискуссий. До сих пор нет единого мнения о первоначальном клеточном происхождении, но принято считать, что распространение и прогрессирование происходит внутри мозга. Большинство из них представлены клетками В-типа. Т-клеточные лимфомы встречаются относительно редко.
Кроме того, растет число случаев лимфом ЦНС, связанных с иммуносупрессией, ВИЧ-инфекцией или трансплантацией органов.
а) Эпидемиология лимфомы головного мозга . Первичные лимфомы ЦНС являются наиболее распространенными в старших возрастных группах. Отмеченный рост частоты вызывал споры о возможных причинах, ни одна из которых, однако, точно не установлена. По последним данным ПЛЦНС составляет 6% всех первичных внутричерепных новообразований.
б) Симптомы . Лимфомы обычно проявляются припадками или быстро прогрессирующим очаговым неврологическим дефицитом. Симптомы обычно не отличаются от любых других паренхиматозных внутримозговых поражений, и для лимфомы не существует ни одного конкретного или патогномоничного симптома.
в) Осложнения лимфомы головного мозга . Большинство осложнений ПЛЦНС связано с лечением. Лимфомы по своей природе часто сопровождаются перифокальным отеком. Несмотря на это, лимфома может часто подозреваться по данным нейровизуализации (см. ниже) или при наличии сопутствующего заболевания (см. выше), к сожалению, при применении стероидов часто нивелируется перифокальный отек, который хорошо виден на Т2-взвешенных МРТ. Это может привести к «исчезновению» поражения (призраков опухоли), к несвоевременной постановке диагноза и невозможности начать соответствующую терапию. Прекращение лечения стероидами позволит опухоли вновь проявиться, но, возможно, уже с более агрессивным течением.
Хотя до сих пор продолжаются дискуссии о роли облучения всего мозга в лечении ПЛЦНС, общепризнано, что у пожилых пациентов при адъювантной химиотерапии развиваются неприемлемые нейрокогнитивные расстройства. Осложнения можно избежать, не проводя облучение всего мозга у пациентов пожилого возраста.
г) Диагностика . В настоящее время при подозрении на лимфому обязательным диагностическим методом является МРТ. Для лимфом характерно расположение в перивентрикулярном белом веществе, но может встречаться и обширное корковое поражение. Как правило, эти опухоли дают гиперинтенсивный и однородный сигнал, поэтому при кортикальном положении могут быть ошибочно приняты за менингиому. Для них характерен вид нечеткого «туманного» поля, а некротические или кистозные изменения выявляются крайне редко.
Контрастное усиление также однородно. Возможно множественное поражение. Описаны случаи только с арахноидальным поражением. ПЛЦНС - нейрорадиологический хамелеон, ее можно почти наверняка диагностировать при характерном внешнем виде, но благодаря широкому спектру возможных проявлений в редких случаях она может имитировать практически любые патологические изменения. При подозрении на лимфому до подтверждения диагноза необходимо избегать назначения стероидов. Гистологический диагноз обычно устанавливается после стереотаксической биопсии. Иногда ПЛЦНС удаляют при случайном обнаружении или выявлении существенного масс-эффекта.
д) Лечение лимфомы головного мозга . Лечение лимфомы ЦНС нехирургическое, за исключением тех случаев, когда необходимо провести декомпрессию. В течение последних десятилетий были оценены различные схемы химио- и лучевой терапии и их комбинации. Наиболее распространенные варианты основаны на поправке на риск и инвазивной химиотерапии, как внутрижелудочковой, так и системной и дополнительной лучевой терапии в зависимости от состояния пациента.
Метотрексат занимает лидирующее место в существующей схеме. Есть и экстраполяции в лечении системной лимфомы с помощью моноклональных антител, что позволяет преодолевать гематоэнцефалический барьер и открывает новые возможности в лечении этих опухолей, поскольку они обладают совершенно особой фармакокинетикой. Хирургическое удаление не добавляет дополнительных преимуществ при текущей схеме химиотерапии.
е) Дифференциальный диагноз . Лимфомы необходимо дифференцировать от метастатического поражения, а иногда от анапластических . Кроме того, должны быть исключены воспалительные поражения и особенно крупные очаги рассеянного склероза, так как их лечение сильно отлично от терапии при лимфоме. Провести дифференциальный диагноз помогут тщательная оценка анамнеза и дополнительные исследования, например, ликвора или МР-спектроскопия.
ж) Прогноз лимфомы головного мозга . Прогноз лимфом по-прежнему считается неблагоприятным. Тем не менее, существует тенденция к увеличению продолжительности жизни при более интенсивной, риск-адаптированной терапии. Имеются наблюдения системной лимфомы с длительной ремиссией и приемлемым качеством жизни.
з) Европейский стандарт лечения первичной лимфомы центральной нервной системы
(ПЛЦНС
):
- При подозрении на ПЛЦНС нельзя назначать стероиды до установления гистологического диагноза.
- Гистологический диагноз устанавливается на основании стереотаксической биопсии.
- Риск-адаптированные протоколы химиотерапии различной интенсивности в настоящее время являются золотым стандартом лечения.
- Хирургическое удаление лимфомы нетипично и в значительной степени определяется конкретными обстоятельствами.
глубокого поражения белого вещества с однородной структурой, без некрозов и нечеткими краями.
При биопсии выявлена первичная лимфома центральной нервной системы (ПЛЦНС).
Другой случай первичной лимфомы центральной нервной системы (ПЛЦНС), подтвержденный биопсией.
Диффузное субэпендимарное распростране ние с переходом в мозолистое тело.
Термин «злокачественные лимфомы» был предложен еще Теодором Бильротом. В настоящее время этот термин употребляется для опухолей, происходящих из лимфоидной ткани. Среди злокачественных форм поражения лимфоидной ткани выделяют лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). У больных ВИЧ-инфекцией различают (выделяют) 3 основных типа лимфом: иммунобластные лимфомы, лимфома Беркитта, первичная лимфома головного мозга.
Около 90% всех лимфом — это лимфомы, которые происходят из В-клеток. Иммунобластные лимфомы составляют около 60% всех случаев лимфом больных СПИДом. Лимфома Беркитта составляет около 20% всех случаев лимфом у больных СПИДом. Она возникает у лиц 10-19 лет, характеризуется злокачественным течением и быстрой генерализацией. Первичная лимфома головного мозга составляет 20% всех лимфом у больных СПИДом.
Риск возникновения лимфомы у больных СПИДом в 100 раз выше, чем у здоровых. Известно, что лимфомы являются свидетельством поздних проявлений ВИЧ-инфекции, по мере прогрессирования СПИДа риск появления лимфом повышается. К Ко-факторам быстрого прогрессирования лимфом относят:
- — Количество СД4 + клеток менее 100 в 1 мкл
- — Возраст старше 35 лет
- — Анамнез инъекционного наркомана
- — 3 или 4 стадия ВИЧ-инфекции
Практически у 80% больных лимфомами заболевание характеризуется симптомами, которые характерны для В-лимфом: лихорадка, снижение массы тела, слабость, потливость ночью. Основная локализация поражения это ЦНС.
Первичная лимфома головного мозга.
Встречается у 15% больных ВИЧ/СПИД и составляет 20% всех лимфом у больных СПИДом. Первичная лимфома мозга связана с вирусом Эпшейна-Барр. Клинически первичная лимфома головного мозга проявляется локальными неврологическими дефектами, чаще всего поражением черепно-мозговых нервов (ЧМН) и прогностически плохими признаками. Средняя продолжительность жизни 2-3 месяца. Второй по частоте локализацией лимфом является желудочно-кишечный тракт. Если лимфома расположена в желудке или в кишечнике, то её клиника симулирует рак или язвенную болезнь. Легкие и печень поражаются несколько реже, в 9% и 12% случаев соответственно.
Лимфома Беркитта — В-клеточная неходжкинская лимфома.
Эта лимфома у ВИЧ-инфицированных регистрируется в 1000 раз чаще, чем у здоровых лиц. При лимфоме Беркитта роль провоцирующего фактора отводят вирусу Эпштейна-Барр, ДНК которого можно часто найти в клетках опухоли. ЛБ — это мелкоклеточная опухоль, в состав которой входят одиночные или многочисленные очаги злокачественных новообразований, которые локализуются в костях верхней челюсти, реже в почках и яичниках.
Почти у 50% больных в начале заболевания выявляется лимфаденопатия, но сам процесс развивается за пределами лимфатической системы, в дальнейшем развиваются симптомы интоксикации, лихорадка, снижение массы тела.
Классификация лимфомы Беркитта по распространённости патологического процесса:
- 1 стадия. Локализация процесса в пределах одного органа, чаще всего одиночная опухоль челюсти.
- 2 стадия. Процесс локализуется в пределах двух и более органов, многочисленные опухоли челюстей, или опухоль челюсти с опухолью другой локализации, за исключением органов, которые поражаются в 3 и 4 стадиях.
- 3 стадия. Наблюдается поражение лимфатических узлов, расположенных в середине грудной клетки или ретроперитонеальных, поражение костей.
- 4 стадия. Генерализация процесса — опухоль распространяется на ЦНС или/и костный мозг,
Диагноз ставится на основании гистологического исследования из опухоли (картина «звездного неба»). Средняя продолжительность жизни больных лимфомами у лиц со СПИДом не превышает 4-6 месяцев — при достаточно интенсивном лечении.
Рак шейки матки в стадии СПИДа.
Один из главных факторов летальности женщин. Интраэпителиальная опухоль шейки матки и инвазивный рак шейки матки относят к СПИД-ассоциированным опухолям. Этиологически этот вид опухолей связан с вирусом папилломы человека (НРV). Типы вируса НРV 16,18,31,33 в большинстве случаев находят в клетках инвазивных карцином, а ДНК вируса интегрирован в ДНК клеток опухоли. Установлено, что такие НРV, которые являются причиной цервикального рака, образуют вирусные белки Е6 и Е7, которым принадлежит главная роль в злокачественной трансформации клеток.
Ко-факторами развития цервикальной карциномы, обусловленной НРV, являются раннее начало половой жизни, большое количество половых партнеров, курение, иммуносупрессия. Важным диагностическим тестом является цитологическое исследование мазков из цервикального канала и кольпоскопия с биопсией.
Инвазивный рак шейки матки у больных ВИЧ женщин имеет тяжелое течение, у них быстрее развиваются метастазы, в среднем такие больные не живут более 3-х месяцев. За последнее время увеличилось не только количество больных ВИЧ-инфицированных с различными опухолями, но и спектр опухолей. Увеличилось количество анальных карцином, болезни Ходжкина, миелом, семином, рака яичек, орофарингеальных карцином.
Первичная лимфома головного мозга – довольно редкое заболевание, вызванное поражением лимфоидной ткани в головном отделе центральной нервной системы. Патология известна также под другими названиями – ретикулосаркома, микро глиома, диффузная гистоцитарная лимфома.
Что это такое
Лимфомы головного мозга – опухоли неходжкинского В-клеточного типа, характеризующиеся высокой степенью злокачественности. Новообразования данного типа произрастает непосредственно из тканей мозга, мягких оболочек мозга (реже глазного яблока). В большинстве случаев первичная опухоль остаётся в пределах ЦНС, редко давая метастазы.
- Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
- Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
- Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
- Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом
Как всякая онкологическая опухоль, лимфома развивается постепенно и на первых стадиях редко даёт выраженную специфическую симптоматику. По этой причине выявление лимфомы далеко не всегда происходит на том этапе, когда возможно эффективное и быстрое излечение заболевания.
Кроме того, наличие гематоэнцефалического барьера (физиологического барьера, обеспечивающего защиту мозга от токсинов и прочих патогенных факторов) препятствует полноценному использованию типичных для лимфом методов лечения. По этой причине терапия данного заболевания затруднена и часто имеет неблагоприятный прогноз.
Причины
Чаще всего лимфомы возникают у людей старше 50-60 лет с ослабленной иммунной системой.
Причинами ослабления иммунитета и развития лимфом могут следующими:
- пересадка органов (сердца, почек и печени);
- наличие вируса иммунодефицита;
- присутствие вируса Эпштейна-Барр и мононуклеоз, вызванный этим вирусом;
- воздействие высоких доз радиации;
- контакт с канцерогенными веществами;
- предрасположенность к хромосомным мутациям, переданная по наследству.
Лимфома головного мозга при ВИЧ является своего рода осложнением, вызванным сбоем в работе лимфатической системы. У таких больных лечение заболевания затруднено в виду ограниченной возможности применения сильных лекарств и часто чревато летальным исходом.
В последнее время во всём мире медиками отмечается тенденция к увеличению числа злокачественных заболеваний, связанных с поражениями лимфоидной ткани. Возможно причина – в ухудшении общей экологической обстановки в крупных городах, а также особенностях питания современного человека, употребляющего повышенное количество продуктов с химическими добавками – потенциальными канцерогенами.
Кроме того, увеличивается число ВИЧ-инфицированных пациентов, заболевших лимфомой головного мозга.
Симптомы лимфомы головного мозга
В случае лимфомы мозга неходжкинского типа новообразования могут происходить из лимфоидной ткани изначально нелимфоидных органов. Кроме того, заболевание может быть вторичным – в этом случае мозг вовлекается в процесс, начавшийся в другом месте организма. Вторичные раковые очаги (метастазы) представляют собой одиночные или множественные опухолевые узлы.
Встречаются также следующие формы лимфомы головного мозга:
- диффузная менингеальная инфильтрация (так называемая лептоменингеальная форма, затрагивающая в первую очередь, мозговые оболочки);
- глазная лимфома (орбитальная) – новообразование, поражающее стекловидное тело органа зрения или сетчатку;
- спинальная форма, затрагивающая не только головной, но и спинной мозг.
Клинические симптомы лимфомы головного мозга напоминают другие онкологические заболевания ЦНС.
В список проявлений входят:
- головные боли;
- сонливость;
- очаговую неврологическую симптоматику (особенности данной группы признаков зависят от локализации первичного очага и его размеров);
- эпилептические припадки;
- эмоциональные нарушения;
- невропатия;
- гидроцефалия (накопление избыточного количества ликвора в субарахноидальном пространстве и желудочках головного мозга);
- речевые нарушения;
- расстройства зрения;
- галлюцинации;
- потеря координации движений;
- слабость и онемение в руках.
На более поздних стадиях по мере прогрессирования злокачественного процесса и увеличения опухоли могут наблюдаться признаки изменения личности, неадекватность эмоциональных реакций, провалы в памяти. Данные расстройства особенно характерны для поражения лобных и височных долей.
Диагностика
При подозрении на первичную лимфому мозга назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ). Данный метод визуализации позволяет во всех подробностях изучить состояние мозга, оболочек и внутренних полостей внутри черепа. При необходимости (для проверки состояния сосудов) назначают томографию с контрастным веществом.
Уточнение диагноза может потребовать дополнительных исследований:
- люмбальная пункция и дальнейшее исследование ликвора на наличие специфических клеток (маркеров рака);
- стереотаксическая биопсия: образец ткани опухоли – биоптат – берется через небольшое отверстие в черепе, а затем исследуется в лаборатории (данный способ позволяет выявить степень злокачественности новообразования, стадию её развития и назначить адекватную терапию);
- трепанобиопсия – взятие образца способом полноценного вскрытия черепа;
- анализ крови.
При подозрении на вторичную природу лимфому головного мозга назначают дополнительные исследования организма – УЗИ, КТ, рентгенографию.
Иногда может понадобиться биопсия костного мозга (в случае, если первичный очаг находится в костном мозге). Такой вариант развития заболевания представлено инфильтрацией паренхимы мозга лейкоцитами.
Вторичные поражения мозга вызывают сходную симптоматику с преобладанием болевых симптомов. Больных преследует мучительная распирающая головная боль, тошнота и рвота, отёк зрительных нервов, ухудшение зрения, слуха.
В ряде клинических случаев вторичные поражения мозга вызывают внезапные кровоизлияния, ишемические инфаркты мозга. Субдуральные (эпидуральные и внутримозговые) гематомы нарушают деятельность мозга и приводят к прогрессирующей энцефалопатии.
Можно узнать стоимость лечения лимфомы в Москве.
Лечение
На протяжении последних десятилетий радиотерапия головного мозга оставалась приоритетным направлением в терапии лимфом. Данная методика действительно достаточно эффективна, однако положительная динамика после воздействия радиацией имеет временный характер.
Более устойчивые результаты достигаются, когда совместно с облучением применяется системная химиотерапия. Пациенты с адекватным иммунным статусом (врачи называют таких больных «иммунокомпетентными») хорошо реагируют на комплексное лечение: срок ремиссии продлевается до нескольких лет.
В качестве экспериментальных методик могут быть применены иммунная терапия и таргетная, правда, препаратов пролонгированного действия против лимфом ещё не создано.
Применяют также симптоматическую терапию – лечение сопутствующих расстройств:
- гипертензии;
- болевого синдрома;
- невропатии;
- гиперкальцемии.
Паллиативное лечение на последней стадии злокачественных мозговых лимфом предполагает купирование интенсивной болевой симптоматики наркотическими анальгетиками. Зачастую – это единственная помощь, которую могут оказать больным врачи. Хирургическое удаление лимфом головного мозга почти в 100% случаях невозможно, поскольку слишком велик риск нарушения нервной и психической деятельности пациента.
В прошлом попытки радикального лечения опухолей головного мозга предпринимались, и неоднократно, но в большинстве такая терапия заканчивалась повреждением глубинных структур мозга. Трудность заключается также в невозможности определить чёткие границы лимфом.
Видео: Об опухолях головного мозга
Прогноз
При возникновении лимфом головного мозга у больных СПИДом прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни пациентов не превышает нескольких месяцев. Первичные лимфомы у людей с нормальным иммунитетом, которые подвергаются воздействию лучевой терапии, могут останавливаться в росте и развитии на некоторое время, но этот срок не превышает 12-18 месяцев .
Применение комплексной терапии улучшает прогноз. Воздействие химиопрепаратов увеличивает продолжительность жизни больных на несколько лет. Однако полное излечение лимфомы головного мозга наблюдается крайне редко.